سندرم وگنر

• سندرم وگنر (گرانولوماتوز وگنر):

سندرم وگنر یا گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت یک اختلال غیر معمول است که باعث التهاب رگ های خونی در بینی، سینوس ها، گلو، ریه ها و کلیه ها می شود. این وضعیت که قبلا گرانولوماتوز وگنر نامیده می شد، یک نوع از اختلالات عروق خونی به نام واسکولیت است که جریان خون به برخی از اندام ها  را کند می کند. بافت های آسیب دیده می توانند مناطقی از التهاب به نام گرانولوم ایجاد کنند که این امر می تواند بر نحوه عملکرد این اندام ها تأثیر بگذارد. تشخیص زودهنگام و درمان گرانولوماتوز با پلی آنژیت ممکن است منجر به بهبودی کامل شود. بدون درمان، این وضعیت می تواند کشنده باشد.

• علائم:

علائم و نشانه های گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت می تواند به طور ناگهانی یا طی چند ماه ایجاد شود. اولین علائم هشدار دهنده معمولا سینوس ها، گلو یا ریه ها را درگیر می کند. این وضعیت اغلب به سرعت بدتر می شود و بر رگ های خونی و اندام های مانند کلیه ها تأثیر می گذارد. علائم و نشانه های گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت ممکن است عبارتند از:

• زهکشی چرک مانند با پوسته های بینی، گرفتگی، عفونت سینوسی و خونریزی بینی.
• سرفه، گاهی با خلط خونی.
• تنگی نفس یا خس خس سینه.
• تب، خستگی و درد مفاصل.
• بی حسی در اندام ها، انگشتان دست یا پا.
• کاهش وزن و خون در ادرار.
• زخم ها یا بثورات پوستی.
• قرمزی چشم، سوزش یا درد و مشکلات بینایی.
• التهاب گوش و مشکلات شنوایی.

برای برخی افراد، این بیماری فقط ریه ها را تحت تاثیر قرار می دهد. هنگامی که کلیه ها تحت تاثیر قرار می گیرند، آزمایش خون و ادرار می تواند مشکل را تشخیص دهد. بدون درمان، نارسایی کلیه یا ریه ممکن است رخ دهد.

·چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد:

اگر آبریزش بینی دارید که به داروهای سرماخوردگی بدون نسخه پاسخ نمی دهد، به خصوص اگر همراه با خونریزی بینی و مواد چرک مانند، سرفه خونی یا سایر علائم هشدار دهنده گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت باشد، به پزشک مراجعه کنید. از آنجایی که این بیماری می تواند به سرعت بدتر شود، تشخیص زودهنگام کلید درمان موثر است.

·        علل:

علت گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت مشخص نیست. مسری نیست و هیچ مدرکی دال بر ارثی بودن آن وجود ندارد. این بیماری می تواند منجر به التهاب، باریک شدن رگ های خونی و توده های بافت التهابی مضر (گرانولوما) شود. گرانولوم ها می توانند بافت طبیعی را از بین ببرند. رگ های خونی باریک شده میزان خون و اکسیژنی را که به بافت ها و اندام های بدن می رسد، کاهش می دهد

·        عوامل خطر:

گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت می تواند در هر سنی رخ دهد. اغلب افراد بین 40 تا 65 سال را تحت تاثیر قرار می دهد.

·        عوارض:

گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت علاوه بر تأثیر بر بینی، سینوس ها، گلو، ریه ها و کلیه ها می تواند پوست، چشم ها، گوش ها، قلب و سایر اندام های شما را تحت تأثیر قرار دهد. عوارض ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• افت شنوایی.
• جای زخم پوستی.
• آسیب کلیه.
• کاهش قد در پل بینی (زین) ناشی از ضعیف شدن غضروف.
• تشکیل لخته خون در یک یا چند رگ عمیق، معمولاً در پا.
• 

·        تستهای آزمایشگاهی:

آزمایش خون می تواند برای موارد زیر بررسی شود:

علائم التهاب، مانند سطح بالای پروتئین واکنشی C یا نرخ رسوب گلبول قرمز بالا (که معمولاً به عنوان نرخ سدیمان) شناخته می شود.

آنتی بادی های سیتوپلاسمی ضد نوتروفیل در خون اکثر افرادی که گرانولوماتوز فعال همراه با پلی آنژیت دارند،  ظاهر می شود.

کم خونی در افراد مبتلا به این بیماری شایع است.

نشانه هایی مبنی بر اینکه کلیه های به درستی مواد زائد را از خون، فیلتر نمی کنند.

آزمایش ادرار می تواند نشان دهد که آیا ادرار شما حاوی گلبول های قرمز خون است یا پروتئین بیش از حد دارد، که ممکن است نشان دهد که این

بیماری بر کلیه های شما تأثیر می گذارد.

• تستهای تصویربرداری:

اشعه ایکس قفسه سینه، CT یا MRI می تواند به تعیین رگ های خونی و اندام های تحت تاثیر، کمک کند. این موارد همچنین می توانند به پزشک کمک کنند .

• بیوپسی:

این یک روش جراحی است که در آن پزشک نمونه کوچکی از بافت را از ناحیه آسیب دیده بدن شما خارج می کند. بیوپسی می تواند تشخیص گرانولوماتوز همراه با پلی آنژیت را تایید کند.