پلی سایتمی ورا

پلی سیتمی ورا چیست؟

پلی سیتمی ورا (PV) یک اختلال خونی است که باعث می شود بدن   بیش از حد گلبول های قرمز تولید کند. تعداد بیش از حد گلبول های قرمز می تواند خون را غلیظ کند و خطر لخته شدن خون و عوارضی مانند حمله قلبی و سکته را افزایش دهد. همچنین می تواند علائمی مانند خارش پوست، زنگ زدن در گوش، درد شکم، خونریزی بینی و تاری یا دوبینی ایجاد کند.

پلی سیتمی ورا یک بیماری مزمن بدون درمان است، اما مراقبت های پزشکی می تواند در مدیریت علائم و خطر عوارض کمک کند. نام های دیگر پلی سیتمی ورا شامل پلی سیتمی اولیه، پلی سیتمی روبرا ورا، اریتم و بیماری اوسلر-واکز است.

آیا پلی سیتمی ورا، نوعی سرطان است؟

پلی سیتمی ورا نوعی سرطان خون است که به نام نئوپلاسم میلوپرولیفراتیو (MPN) شناخته می شود.

MPN گروهی از بیماری های مختلف هستند که برخی از آنها باعث تولید بیش از حد سلول های خونی مختلف می شوند. یک جهش ژنی که به دلایل ناشناخته، معمولاً در طول زندگی رخ می دهد، باعث پلی سیتمی ورا می شود. آنها بسیار آهسته رشد می کنند و اغلب تا سن ۶۰ سالگی تشخیص داده نمی شوند. این نوع سرطان معمولاً به خودی خود کشنده نیست. این خطر ناشی از عوارض لخته شدن خون یا احتمال کمی است که انواع تهاجمی تر سرطان خون را پیشرفت دهد.

پلی سیتمی ورا چه کسانی را تحت تاثیر قرار می دهد؟

پلی سیتمی ورا نادر است. حدود ۵۰ نفر در هر ۱۰۰.۰۰۰ نفر در ایالات متحده را تحت تاثیر قرار می دهد. این بیماری در افراد بالای ۶۰ سال، شایع تر است.

این وضعیت چه تاثیری بر بدن دارد؟

پلی سیتمی ورا باعث می شود بدن بیش از حد گلبول های قرمز تولید کند. سلول های خونی اضافی احتمال خونریزی، کبودی و لخته شدن را افزایش می دهند. خون غلیظ می شود و گردش خون کند می شود، به این معنی که خون اکسیژن کمتری نسبت به نیاز به بافت ها و اندام های بدن می رساند. همچنین طحال را که مسئول فیلتر کردن خون و پاکسازی سلول های خونی قدیمی است، بیش از حد کار می کند. این می تواند منجر به تورم و زخم (اسپلنومگالی) شود. با گذشت زمان، ممکن است در نتیجه شرایط خود علائم ناراحت کننده مختلفی ایجاد کنید. PV  همچنین می تواند به چندین شرایط ثانویه منجر شود.

علائم پلی سیتمی ورا چیست؟

علائم معمولاً به آرامی در طول زمان ایجاد می شوند، اگر اصلاً ظاهر شوند. آنها اغلب با نوعی از شکایات مبهم شروع می شوند که در بسیاری از اختلالات مشترک هستند، از جمله:

سردرد، سرگیجه، خستگی. فشار خون بالا. تاری دید یا دوبینی.

وزوز گوش (زنگ در گوش  ).

اگر PV به یک وضعیت ثانویه پیشرفت کند، ممکن است علائم زیر تجربه شوئ:

• اسپلنومگالی (بزرگ شدن طحال).
• علائم بیماری زخم معده
• التهاب دردناک در مفاصل.
• سنگ کلیه.
• تکرر و درد ادرار.
• علائم سندرم بود-چیاری.
• علائم ترومبوز ورید عمقی .(DVT)
• علائم آمبولی ریه .(PE)
• علائم کم خونی.

چه چیزی باعث پلی سیتمی ورا می شود؟

پلی سیتمی ورا در مغز استخوان رخ می دهد (ماده ی نرم و اسفنجی در مرکز استخوان که سلول های خونی جدید در آن تولید می شوند).

 PV زمانی شروع می شود که یک ژن منفرد در یک سلول بنیادی در مغز استخوان دچار اختلال شود. بیش از ۹۰ درصد مواقع، این ژن JAK2 نام دارد. ژن جهش یافته به سلول بنیادی دستور می دهد تا به طور مداوم خود را تولید مثل کند. تمام سلول های تکثیر شده نیز به تولید مثل ادامه می دهند، تا زمانی که سلول های غیر طبیعی سلول های طبیعی مغز استخوان   را از بین ببرند. بیشتر اوقات، جهش ژن JAK2 اکتسابی است، به این معنی که از یکی از اعضای خانواده به ارث نمی رسد. به دلایل ناشناخته زمانی در طول زندگی   رخ می دهد. اما چند مورد مستند از ابتلای چند نفر از اعضای خانواده به پلی سیتمی ورا وجود دارد.

تشخیص و آزمایش:

پلی سیتمی ورا چگونه تشخیص داده می شود؟

سازمان بهداشت جهانی (WHO) برای تشخیص پلی سیتمی ورا به سه معیار جداگانه نیاز دارد:

معیارهای ۱: آزمایش خون نشان دهنده تعداد گلبول های قرمز بالا:

گلبول های قرمز خون ممکن است به صورت زیر اندازه گیری شوند:

1. تعداد بالای هموگلوبین (پروتئین موجود در گلبول های قرمز).
2. سطوح بالای هماتوکریت (درصد گلبول های قرمز).
3. حجم خون بالا (توده سلول قرمز).

معیارهای ۲: بیوپسی مغز استخوان که یکی از آنها را نشان می دهد:

1. افزایش بیش از حد سلول های خونی در مغز استخوان
2. افزایش مگاکاریوسیت های بالغ (سلول های سازنده پلاکت های خون)

معیارهای ۳: معیارهای سوم را می توان با نشان دادن یکی از موارد زیر برآورده کرد:

آزمایش مولکولی وجود جهش در ژن JAK2  را نشان می دهد.

برگرفته از سایت کلیولندکلینیک