بیماری گرانولوماتوز مزمن (CGD) و سایر اختلالات سلولی فاگوسیتی:
بیماری گرانولوماتوز مزمن (CGD) یک بیماری ارثی است که در آن سلولهای بدن که عوامل بیگانه را از بین میبرند، نمیتوانند پراکسید هیدروژن و سایر مواد شیمیایی مورد نیاز برای از بین بردن باکتریها و قارچها را تولید کنند.
بررسی اجمالی:
گرانولوماتوز مزمن نوعی نقص ایمنی اولیه است. در این بیماری، یک گروه از گلبولهای سفید به نام نوتروفیلها نمیتوانند به درستی عمل کنند. در نتیجه، بیماران مبتلا به CGD در جلوگیری از عفونتها مشکل دارند. برای کنترل عفونت، تودههای نوتروفیلها در محل عفونت جمع میشوند و ضایعات گرانولوماتوز را تشکیل میدهند.
در اینجا، علائم بیماری گرانولوماتوز شامل عفونتهای مکرر، پنومونی، آبسههای کبدی و التهاب است. این بیماری مسری نیست و ناشی از نقایص ارثی است.
علائم:
علائم و نشانههای رایج CGD عبارتند از:
- عفونتها
- پنومونی
- آبسههای کبدی
- عفونت استخوان
- التهاب گرانولوماتوز
تشخیص CGD:
تستهای متعددی برای تشخیص بیماری گرانولوماتوز مزمن وجود دارد. دقیقترین آزمایش، اندازهگیری پراکسید هیدروژن در فاگوسیتهاست. این آزمایش، کاهش دی هیدرودامین یا DHR نامیده میشود.
درمان:
درمان گرانولوماتوز مزمن شامل ترکیبی از آنتیبیوتیکها و پروفیلاکسی ضد قارچی و اینترفرون گاما است. با تشخیص زودهنگام و درمان مناسب، بسیاری از افراد مبتلا به CGD قادر به زندگی سالم و مستقل هستند.
گرانولوماتوز یعنی چه؟
این بیماری به دلیل تشکیل گرانولومها در بدن نامگذاری شده است. گرانولومها تودههایی از سلولهای ایمنی هستند که در پاسخ به عفونت تشکیل میشوند. بافت گرانولوماتوز به طور خاص در محل عفونتها ایجاد میشود.
درمان بیماری سی جی دی
درمان شامل مراقبتهای پزشکی مداوم و مدیریت عفونتهاست. برخی بیماران ممکن است به پیوند سلولهای بنیادی نیاز داشته باشند.
