پمفیگوس بیماری است که باعث ایجاد تاول و زخم روی پوست یا غشاهای مخاطی مانند دهان یا اندام تناسلی میشود. این بیماری میتواند در هر سنی رخ دهد، اما اغلب در افرادی که میانسال یا مسنتر هستند دیده میشود. عمر بیماران پمفیگوس بسته به نوع بیماری و میزان کنترل آن متفاوت است. این بیماری طولانی مدت (مزمن) است و برخی از انواع آن بدون درمان میتوانند تهدیدکننده زندگی باشند. درمان با دارو معمولاً آن را کنترل میکند.
علائم
پمفیگوس باعث ایجاد تاول در پوست و غشاهای مخاطی میشود. تاولها به راحتی پاره میشوند و زخمهای باز باقی میمانند که ممکن است تراوش کرده و عفونی شوند. علائم و نشانههای دو نوع شایع پمفیگوس به شرح زیر است:
- پمفیگوس ولگاریس: این نوع معمولاً با تاول در دهان و سپس بر روی پوست یا غشاهای مخاطی تناسلی شروع میشود. تاولها معمولاً دردناک هستند اما خارش ندارند. تاول در دهان یا گلوی ممکن است بلعیدن و خوردن را سخت کند.
- پمفیگوس فولیاسئوس: این نوع بیماری، باعث ایجاد تاول در قفسه سینه، پشت و شانهها میشود. تاولها بیشتر خارش دارند تا اینکه دردناک باشند. آیا بیماری پمفیگوس خطرناک است؟ بله، اگر درمان نشود، میتواند عوارض جدی داشته باشد.
علل
این بیماری یک اختلال خود ایمنی است. در این بیماری، سیستم ایمنی بدن آنتی بادیهایی تولید میکند که به سلولهای پوست و غشاهای مخاطی آسیب میزنند. پمفیگوس مسری نیست و در بیشتر موارد، مشخص نیست که چه چیزی باعث این بیماری میشود.
عوامل خطر
خطر ابتلا به این بیماری در صورت داشتن سن متوسط یا بالاتر افزایش مییابد. این بیماری در افراد خاورمیانهای یا یهودی تبار شایعتر است.
عوارض
عوارض احتمالی عبارتند از:
- عفونت پوست
- عفونت خون (سپسیس)
- سوء تغذیه، زیرا زخمهای دردناک دهان، خوردن را دشوار میکند
- عوارض جانبی دارویی، مانند فشار خون بالا و عفونت
- مرگ (اگر انواع خاصی از این بیماری درمان نشود)
رژیم غذایی بیماری
رژیم غذایی مناسب میتواند به مدیریت علائم کمک کند. بیماران باید از مصرف غذاهای تند و اسیدی پرهیز کنند. غذاهای نرم و خنک مانند ماست و پورهها میتوانند گزینههای خوبی باشند.
درمان
درمان معمولاً شامل داروهای کورتیکواستروئیدی است. جدیدترین درمان بیماری پمفیگوس شامل استفاده از داروهای بیولوژیک است که به طور خاص به سیستم ایمنی حمله میکنند. همچنین آمپول درمان پمفیگوس میتواند به کنترل علائم کمک کند. با این حال، هنوز درمان قطعی پمفیگوس وجود ندارد و مدیریت بیماری معمولاً نیاز به مراقبتهای مستمر دارد.
آزمایشات
برخی آزمایشات روی خون شامل توتال IgG، IgG4، آنتی بادی علیه دسموگلین (Dsg 1 , 3) و آنتی بادیهای دیگر است.
